Белок EPS8 запускает скопления при болезни Хантингтона и БАС

Исследование, опубликованное в Nature Aging 3 августа 2026 года, выявило белковый путь, активирующийся с возрастом, как триггер вредных белковых скоплений, наблюдаемых при болезни Хантингтона и боковом амиотрофическом склерозе. Ученые под руководством профессора доктора Давида Вильчеса из Кластера передовых исследований старения CECAD обнаружили, что ассоциированный со старением белок EPS8 запускает нейродегенерацию через специфический сигнальный каскад.

Это открытие затрагивает миллионы людей во всем мире, страдающих нейродегенеративными заболеваниями, для которых старение является самым сильным известным фактором риска. Установив молекулярную связь между старением и болезнью, работа открывает путь к терапиям, способным замедлить или остановить эти пока неизлечимые расстройства.

Команда использовала нематоду Caenorhabditis elegans, чтобы показать, что EPS8 накапливается с возрастом и гиперактивирует сигнальный путь RAC, что, в свою очередь, способствует накоплению токсичных белковых агрегатов и потере нейрональной функции. Когда ученые снижали активность EPS8, агрегаты переставали образовываться так легко, и здоровье нейронов сохранялось в моделях как болезни Хантингтона, так и БАС на червях.

Исследование под названием «Фактор старения EPS8 индуцирует агрегацию белков, связанную с заболеванием, через гиперактивацию сигнального пути RAC», также проверило модели на человеческих клетках. Снижение уровня EPS8 в этих клетках предотвращало накопление токсичных белковых скоплений, что демонстрирует консервативность механизма у разных видов. Первый автор, доктор Седа Куюнджу, отметила, что результаты могут помочь заполнить пробел в понимании того, как возрастные изменения способствуют различным нейродегенеративным заболеваниям.

Предыдущие исследования показали, что EPS8 накапливается по мере старения червей и запускает вредные стрессовые реакции, сокращающие продолжительность жизни. Новая работа развивает это, напрямую связывая EPS8 с патологическими признаками болезни Хантингтона и БАС. Вовлеченные сигнальные молекулы сохранились в ходе эволюции, что делает червя полезной моделью для изучения человеческих заболеваний.

Результаты указывают на EPS8 и его сигнальных партнеров как на потенциальные мишени для будущих терапий. Хотя ученые пока не знают точно, как повышенная активность EPS8 вызывает агрегацию белков, исследование выявляет прямую молекулярную связь между старением и нейродегенерацией, которая может направлять разработку лекарств.